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  每年的4月17日為(wèi)“世界血友病日”。為(wèi)了纪念世界血友病联盟发起人——加拿(ná)大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他(tā)的生日4月17日作為(wèi)“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者共度节日。今年的世界血友病日主题為(wèi)“援助+团结”。

  血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲（HernophiliaA）又(yòu)称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A（Antihemophilia facorA）缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症，是传统的血友病；血友病乙又(yòu)称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶（PIC）缺乏症；血友病丙又(yòu)称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质（PTA）缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最為(wèi)常见，尤其血友病甲，约占85%，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。

  血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色體(tǐ)隐性遗传，男性发病，女性传递。其遗传有(yǒu)以下3种情况：

  ①男性患者与正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均為(wèi)传递者。

  ②女性传递者与正常男性婚配，所生男孩可(kě)為(wèi)血友病患者，也可(kě)以是正常，而女孩一半為(wèi)传递者，一半為(wèi)正常；

  ③患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率為(wèi)50%，也就是说所生的男孩约有(yǒu)1/2為(wèi)正常，所生女孩中，可(kě)有(yǒu)血友病，也可(kě)有(yǒu)传递者。

  血友病丙的遗传方式為(wèi)常染色體(tǐ)不完全隐性遗传。男女均可(kě)患病。

  血友病甲除遗传方式发病，还可(kě)由基因突变所致。另外，还可(kě)能(néng)继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称為(wèi)获得性血友病。

  血友病患者在世界各地均有(yǒu)，血友病甲的患病率与血友病乙的患病率之比為(wèi)5：1。

  血友病没有(yǒu)根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可(kě)以有(yǒu)效地消除患者的症状。可(kě)以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更為(wèi)有(yǒu)效的方法是，為(wèi)患者输注浓缩凝血因子，这被称為(wèi)凝血因子疗法。然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能(néng)生效太長(cháng)时间，因為(wèi)各种凝血因子都有(yǒu)其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小(xiǎo)时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小(xiǎo)时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能(néng)暂时消除患者症状。如果采用(yòng)為(wèi)患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可(kě)以过上几乎和正常人一样的生活。

  血友病重度患者由于以自发出血、反复的出血為(wèi)表现，因此重度的患者即使接受了治疗，有(yǒu)文(wén)献报道，也会有(yǒu)三成到五成的患者致残。如果不治疗，这类患者反复六次以上就会出现严重的病变。如果是孩子不经治疗，六岁可(kě)能(néng)就已经有(yǒu)严重病变；如果再不治疗，就有(yǒu)可(kě)能(néng)致残。发达國(guó)家已经基本做到了所有(yǒu)的患者从他(tā)们患病就能(néng)够得到很(hěn)好的治疗，他(tā)们的生活质量都和正常人没有(yǒu)差异。

  而在中國(guó)國(guó)内，國(guó)内血友病最大的问题是治疗不规范引发的致残致死。在我國(guó)，重度患者，基本上到6岁所有(yǒu)的患者已经出现关节病变了，而且这种关节病已经有(yǒu)两个关节受累。这种孩子如果不治疗未来肯定会致残。治疗分(fēn)成两方面，一个是按需，一个是预防。2009年，有(yǒu)一个慈善捐助活动对血友病的治疗进行了支援。预防效果非常好，通过定期输送凝血因子，使患者不出血，阻断关节病变，防患于未然。